纤维粘连蛋白Fibronectin通过JAK/STAT3信号通路调控Neuroligin基因表达在先天性巨结肠发病机制中

发布时间：2024-04-03 03:38

　　目的:先天性巨结肠(Hirschsprung’ s disease,HSCR)是以部分或全部结肠的肠神经节细胞缺失为病理特征的一种儿童消化系统发育畸形,又被称作为赫尔施普龙病,病变所累积的肠管表现为持续性痉挛狭窄,最终造成近端结肠蠕动功能代偿性增强而扩张肥大,引起患儿摄食困难,严重便秘,生长障碍和腹胀,严重者可出现便血,发热和腹泻(先天性巨结肠肠炎,hirschsprung associated enterocolitis,HAEC),甚至新生儿肠梗阻或肠穿孔,危及病人生命,导致病人死亡。HSCR属于小儿外科常见且高发的消化道畸形疾病,在新生儿中其发病率大约为1:5000,仅次于直肠肛门畸形,男女发病率之比约为4:1。目前对其病因学研究的学说有很多,认为其发病基础是由于迷走神经嵴衍生的前体细胞形成肠神经系统(enteric nervous system,ENS)时,这一过程受到各种不良因素影响导致前体细胞的迁移、定植、分化功能发生异常,造成受累肠段未形成神经节,因此该疾病也称之为无神经节细胞症,但是其中涉及的分子机制并不清楚。HSCR诊断的金标准是直肠抽吸活检术,但由于疾病症状不典型,...

【文章页数】：158 页

【学位级别】：博士

【部分图文】：

图１为Ｓｏａｖｅ术式切除的ＨＳＣＲ患儿结肠标本，手术过程大体如下：患儿常规消??

?附表及附图??图１．?ＨＳＧＲ患儿结肠标本及标本的取材??Ｈ?无神经节段，Ｔ??移行段?有神经节段??图１为Ｓｏａｖｅ术式切除的ＨＳＣＲ患儿结肠标本，手术过程大体如下：患儿常规消??毒麻醉后，将肛门牵引器放置于肛门外括约肌，使肛门扩张，齿状线上方做２??根牵引线标记。距齿状线０....

图３所示，在ＨＳＣＲ患儿术后切除的结肠组织样本行免疫组化染色，检测??ｆｉｂｒｏｎｅｃｔｉｎ、ｎｅｕｒｏｌｉｇｉｎｌ和ｎｅｕｒｏｌｉｇｉｎ２的表达（图中掠黄色染色颗粒）

??图３．免疫组化检测Ｆ?ｉｂｒｏｎｅｃｔ?ｉ?ｎ和ｎｅｕｒｏ丨ｉ?ｇｉｎ在ＨＳＣＲ患儿结肠标??本不同肠段的表达情况：??脸養ａ戯邊％：?．：ｒ…．??ｉ?－?？＊?＊．?？?Ａ＇ｘ〇?－?，＼?＇?＞?＇?？?？?▲？｛，．？?＼＃?、?、?ｖ?ｖ?＇?－?／?，?．?＾??....

图４所示，在ＩＩＳＣＲ患儿术后切除的结肠组织样本行免疫组化染色，检测Ｐ－Ｓｔａｔ３??－

??图４．免疫组化检测ｐ－ｓｔａｔ３和ｓｔａｔ３在ＨＳＧＲ患儿结肠标本不同肠??段的表达情况：??Ａｌ?ａｇａｎｇｌｉｏｎｉｃｐＳＴＡＴＢ?Ａ２ｌｒａｎｓｒｔｉｏｎａｌ?ｐＳＴＡＴ３?Ａ３?ｇａｎｇｌｉｏｎｉｃ?ｐＳＴＡＴ３＞?＾??？？?？？？?．?？?Ｖｖ?－ｖ．?ｙ?＇?，....

图７所示，Ｐ－Ｓｔａｔ３和ｓｔａｔ３在无神经节细胞段、移行段和有神经节细胞段的表??达

??图７．定量分析ｐ－ｓｔａｔ３和ｓｔａｔ３在ＨＳＣＲ患儿不同肠段的表达情况：??，ｗ?ｊ??ｐ－ｓｔａｔ〇?一－?■一?ｍｍｍｍｍ??ＳｔａＵ??ｒ＾?．?Ｉ?？??＾?Ｕ?Ｉ?｜?ｆ＊＾ｌ?＾ｉｐｉＷＩＢｗＷＢＩＩＷ＾ＷＲＨＰ＊??Ｂ??Ｂ?ｐ－ｓｔａｔ３??｜?２〇ｌ?■?....

本文编号：3946659