单克隆B淋巴细胞增多伴肾功能不全

发布时间：2024-04-02 02:14

　　57岁男性,因血压升高伴肾功能减退2年入院,病程中体重减轻5 kg,脾大,外周血淋巴细胞增多,CD20⁺ 1 420个/μl。骨髓流式细胞检测:淋巴细胞占有核细胞36.5%,其中B细胞占淋巴细胞78%,表达HLA-DR、CD5、CD19、CD20、CD22、sKappa(dim),lammda阴性。肾活检提示肾小球膜增生性病变伴单一IgG3沉积、肾间质多灶性CD20⁺细胞浸润,最终诊断为膜增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积、B细胞慢性淋巴增殖性疾病-不能分类,予以利妥昔单抗治疗,随访13个月,血清肌酐、尿蛋白下降。对于病因不明的增生性肾炎伴持续性淋巴细胞增多者,需排除B细胞慢性淋巴增殖性疾病。

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【部分图文】：

图1免疫荧光见IgG++、IgAtrace、C3++、κ轻链+、λ轻链+、IgG3++，呈颗粒状弥漫沉积于肾小球系膜区及毛细血管袢

免疫荧光IgG++、IgAtrace、IgMtrace、C3++、C1q+,呈颗粒状弥漫沉积于系膜区及血管袢。κ轻链+、λ轻链+,呈颗粒状弥漫沉积于系膜区及血管袢。IgG亚型染色:IgG3++,呈颗粒状弥漫沉积于系膜区及血管袢。IgG1、IgG2、IgG4阴性(图1)。....

图2A:肾小球增生分叶状,系膜区中～重度增生,较多内皮细胞成对,单个核细胞及中性粒细胞浸润(PAS,×400);B:肾小球系膜区、内皮下、上皮侧偶见嗜复红物沉积,较多外周袢分层(PASM-Masson,×400);C:肾间质灶性单个核细胞浸润并灶性聚集(HE,×400);D:CD20+细胞灶性聚集(IH,×400);E～F:肾小球毛细血管袢基膜内皮下节段电子致密物沉积,上皮侧散在高密度电子致密物沉积(EM)

电镜电镜下观察2个肾小球,系膜区明显增宽,系膜细胞及基质增多,系膜区节段高密度电子致密物沉积。肾小球毛细血管袢开放尚可,袢腔内偶见内皮细胞成对,节段系膜插入、新的基膜形成,偶见内皮下区域增宽、疏松、基膜内皮下节段电子致密物沉积,上皮侧散在高密度电子致密物沉积(图2E),高倍镜下....

本文编号：3945660