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mTOR调控自噬在Duchenne肌营养不良肌纤维损害中的研究

发布时间:2023-05-28 14:39
  目的:Duchenne肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是X连锁的隐性遗传病,其是由编码肌营养不良蛋白的抗肌萎缩蛋白(dystrophin)基因突变引起的,其临床表现为进行性的四肢无力和肌萎缩,病理表现为肌细胞的萎缩和坏死,但其发病机制尚不清楚,且无有效的治疗方法。研究发现,自噬及其调控通路在肌细胞的萎缩和坏死过程中发挥重要作用,成为研究的热点。此外,我们前期通过电镜不但发现DMD患者肌肉组织自噬泡增多,同时发现线粒体形态学和数目的异常。基于此,本研究主要是应用DMD的模型mdx小鼠观察mTOR(Mammalian Target of Rapamycin,mTOR)相关自噬调控通路在线粒体形态学异常以及肌肉萎缩和坏死过程中所处的地位和作用,明确其病生理机制,病寻找可能的药物干预靶点。方法:选取8周龄mdx雄性小鼠和同龄对照组C57小鼠(各组3只)的股四头肌肌肉组织,进行HE、MGT和ACP染色观察肌肉组织病理学改变,应用电镜技术观察线粒体的形态变化,应用免疫荧光染色技术观察自噬泡标志物LC3和线粒体标志物VDAC的共定位情况,利用Wester...

【文章页数】:50 页

【学位级别】:硕士

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综述 Duchenne肌营养不良症治疗的研究进展
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