梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤20例临床病理学观察

发布时间：2022-09-27 17:14

　　目的探讨梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma, SRMS）的临床病理学特征、免疫表型, 及MyoD1表达与基因突变的关系。方法收集2009至2019年20例空军军医大学（第四军医大学）西京医院SRMS病例资料和切片。对肿瘤切除标本进行组织学形态和免疫组织化学EnVision染色, 对12例进行MYOD1基因Sanger法测序分析。结果 20例包括儿童12例和成人8例, 其中男性11例, 女性9例, 年龄8个月至85岁, 平均22岁。患者临床主要表现为逐渐增大的无痛性肿块。发生于头颈部7例, 腹盆腔7例（腹腔4例、盆腔2例、左侧胸腹腔1例）, 上肢5例（左肩部2例、右腋下1例、右肱骨1例、左前臂1例）, 背部1例。肿瘤直径2.5～20.0 cm, 平均6.2 cm。病理组织学观察, 肿瘤主要由梭形细胞组成, 呈束状排列, 其中7例至少部分区域呈鱼骨样或人字形的束状排列, 似成人型纤维肉瘤;4例可见不同程度明显的间质硬化, 2例局部可见血管外皮细胞瘤样结构, 4例出现疏松黏液样区域, 9例可见不同程度的坏死灶。有3例在... 

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